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2018第三届河南省血管外科学年会

 

2018年11月2日-11月4日

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头臂型大动脉炎的外科诊治

时间:2015-09-14 08:50来源:腔内血管外科/大血管外科 作者:腔内血管外科/大血管 点击:

      头臂型大动脉炎(brachiocephalic takayasu arteritis,BCTA)是TA患者最常见的类型,病变累及主动脉弓的分支血管,重症者出现严重的脑缺血症状,活动耐量严重下降,生活甚至不能自理,严重影响患者生活质量。本型TA患者治疗难度大,并发症发生率高,为TA中最难治疗的类型。

 

      1.流行病学:本病在日本、印度、韩国及中国等亚洲国家多见,欧美少见。发病者以中青年女性多见,文献报道男女发病比例为:1:3.1~8.3,发病年龄20~30岁为主,男性发病年龄较女性晚。目前致病机理不明。头臂型是TA最常见的类型,日本BCTA发生率高于其他类型,我国文献报道头臂型TA所占为比例在48.4%~54.5%间,为TA最常见的类型。在BCTA患者中56.3%~60%的患者累及左锁骨下动脉,39.3%~40%的患者累及左颈总动脉和6.5%~19%累及无名动脉。

 

      2.自然病程:Ishikawa等对120例TA患者自然病程进行中位期为13年的随访中发现,TA诊断后15年的生存率为82.9%,其主要并发症包括:视网膜病变、高血压、主动脉反流和动脉瘤。对随访的数据进行多因素分析,结果主要并发症,进展期和血沉增快为影响预后的独立因素。合并和不合并主要并发症的患者生存率分别为66.3%和96.4%,进展期者与非进展期者:67.9%和92.9%。年龄不同患者预后亦有差别,年龄>35岁和<35岁者生存率分别为58.3%和92.7%。

      随着介入材料及手术技术的进步,近期BCTA患者球囊扩张或开放手术的比例逐渐增加,在疾病的早期诊断,积极的药物以及联合手术治疗改善了患者的预后。根据上述三种因素建立了分级系统:合并主要并发症和处于进展期者为III期,15年的生存率只有43%;无临床表现者为I期预后最好,无1例患者死亡。对于I期及II期患者推荐进行药物保守治疗,对于III期患者应进行积极的药物治疗和手术治疗,可增加III期患者的长期生存率。

 

      3.诊断标准及手段:目前常用1990年美国风湿病学会(ACR)提出了TA的诊断标准:⑴发病年龄<40岁;⑵肢体间歇跛行;⑶肱动脉搏动减弱;⑷双上肢收缩压差>10mmHg(1mmHg=0.133kpa);⑸血管杂音;⑹动脉造影异常。6条中至少3条者可诊断。1996年Sharma等[6]提出了改良的TA诊断标准,包括3项主要标准(左、右锁骨下动脉病变及特征性的症状及体征持续至少1个月)和10项次要标准(血沉增快、颈动脉压痛、高血压、主动脉反流、肺动脉病变、左颈总动脉病变、头臂干动脉远端病变、降主动脉病变、腹主动脉病变和冠状动脉受累),其敏感性为92.5%,特异性可达95%。在上述诊断的基础上,只要造影或CTA证明累及的血管主要为无名动脉,颈总动脉等供颅血管即可诊断为BCTA。

      临床上对于原因不明的头痛、发热及炎性指标增高的患者,特别是年轻的女性患者,应考虑到此病的可能。实验室检查血沉(ESR)增快,C-反应蛋白(CRP)阳性,血清电泳α及γ球蛋白增高而白蛋白降低,约91.5%的患者血清抗主动脉抗体阳性,部分患者眼底出现病变,无脉性眼病为本病的一种特异性表现。进行影像学检查判断血管病变情况对于TA的诊断及进一步的治疗均有重要意义。在诊断BCTA时,还应注意与巨细胞动脉炎,动脉硬化性疾病等相鉴别。

 

      4.疾病的活动性评估:BCTA一旦诊断后,评估其活动性及严重程度就显得相当重要。目前比较常用的是Kerr等提出的病情活动性指标,具有下列2项以上新近出现或加重的临床表现表明病情活动:(1)全身症状:发热、骨骼、肌肉症状;(2)血沉增高;(3)血管缺血或炎症的特点:间歇跛行、脉搏减弱或无脉、血管杂音、血管疼痛、血压不对称等;(4)血管造影异常。

 

      5.药物治疗:药物治疗仍然是BCTA的主要治疗手段,适用于疾病早期,活动期患者以及配合手术治疗。

 

      6.手术时机和方式的选择:手术治疗可改善重症患者预后。目前手术治疗主要有2种手段:介入治疗和开放手术。
      (1)头臂型大动脉炎介入治疗
      Tyagi等对36例TA进行PTA治疗,34例患者获得成功,手术成功率为94.4%,在中位期为43个月的随访中发现除1例患者(2.7%)再狭窄外其他患者获得了长期的缓解。Sharma等对20例TA患者进行介入治疗,结果19名患者获得成功,手术成功率为95%,随访发现2例患者再狭窄,1例患者瘤样变,其认为介入治疗是一种有效和安全的治疗手段。由于TA病变常为纤维性病变,故需较动脉硬化性病变更高的压力,但术后再狭窄为阻碍介入手术在TA中发展的重要因素。Park等随访42例共63处介入治疗的TA患者术后再狭窄的发生情况,结果在5~78个月的随访中发现介入治疗的20处(31.7%)病变出现在狭窄,对各种影响因素进行统计学分析,稳定期行手术治疗并在术后进行规律的激素治疗为保持通畅率的独立影响因素。

      在行球囊扩张时,不必追求形态学完美,一般扩张至4.0~6.0mm即可,每次扩张的时间尽量缩短,以保证治疗期间脑灌注,同时采用逐级扩张。对于开口型病变和扩张后形成夹层者,植入支架的效果较PTA好,但开口型病变最常见于肾动脉型TA患者。

 

      (2)头臂型大动脉炎开放手术治疗  重症BCTA患者无名动脉,左锁骨下动脉和左颈总动脉重度狭窄甚至比闭塞,严重者2侧的颈总动脉全程闭塞,需行开放手术治疗,手术主要为改善或恢复大脑灌注。汪忠镐等手术治疗66例BCTA患者短期疗效观察发现总体有效率为86.4%,吴庆华等21例手术治疗患者脑缺血症状全部获得缓解,手术治疗为一种有效的治疗办法。

      手术方式主要由病变部位,受累范围和流出道情况决定:对于颈部血管1-2支闭塞脑缺血严重者,可行搭桥改善缺血,牢记保证大脑血供最重要。手术时机的选择很重要,活动期患者假性动脉瘤的发生明显增高,甚至出现术中无法吻合或术后短期内出现吻合口破裂等风险,目前对于活动期患者推荐进行规律的药物治疗,待病情稳定,ESR和CRP等免疫指标正常3~6个月后再行手术治疗较为安全。有学者提出流出道选择远离病变血管的髂动脉可预防术后发生假性动脉瘤,术后症状缓解明显同时创伤较少。

 

以上内容转载自中国血管外科继续教育网

 

(责任编辑:腔内血管外科)
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